Owen Monroe tenía 18 días cuando hizo historia al convertirse en la primera persona en el mundo en recibir un trasplante parcial de corazón.
Su innovadora cirugía, realizada en 2022, incluso captó la atención de los guionistas de Hollywood, quienes entrelazaron su historia en un episodio reciente del drama médico de larga duración. Anatomía de Grey.
En un estudio publicado hoy en la revista JAMA, sus médicos documentarán otro hito: por primera vez, el tejido utilizado para reparar el corazón de Owen ha crecido, un objetivo largamente buscado en este tipo de reparación.
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En el momento de su primera operación, el corazón de Owen era del tamaño de una fresa.
Hoy, a los 20 meses de edad, es aproximadamente del tamaño de un albaricoque y las nuevas válvulas y vasos sanguíneos han seguido el ritmo de su crecimiento, lo que significa que, a diferencia de la mayoría de los niños que nacen con el mismo defecto, es posible que no necesite tener un corazón de mayor riesgo. cirugías a lo largo de su vida.
Los investigadores han estado trabajando para hacer realidad el crecimiento de válvulas cardíacas mediante la ingeniería de tejidos, germinándolas a partir de células en un laboratorio.
ese enfoque ha trabajado en animalespero aún no ha dado resultado en humanos.
"Este es un gran avance," Dijo la Dra. Kathleen Fenton, jefa de la División de Cirugía y Tecnologías Avanzadas del Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre.
Ella escribió un editorial reciente sobre el potencial de los trasplantes parciales de corazón, pero no participó en esta investigación.
"Es un niño, ¿verdad? Entonces tienes que investigar," Dijo Fenton.
"Hay que seguir a estos niños a largo plazo y ver qué sucede realmente.
"Pero creo que hay muchas razones para esperar que realmente sea un avance innovador para un subconjunto de niños que de otro modo no tendrían buenas opciones."
El procedimiento se está poniendo de moda rápidamente.
Desde la cirugía de Owen, se han realizado otros 12 trasplantes parciales de corazón en niños, incluidos nueve en Duke Health, el hospital que desarrolló la operación.
La técnica también ha permitido "trasplantes de dominó" y trasplantes de raíz dividida, que permiten que un solo corazón de donante salve la vida de dos bebés críticamente enfermos.
En un trasplante dominó, el primer niño, que nace con un músculo cardíaco débil que no puede bombear sangre adecuadamente, recibe un corazón donado completo, mientras que el segundo bebé recibe los vasos sanguíneos y válvulas sanos del primer bebé.
En un trasplante de raíz dividida, las partes funcionales de un corazón se donan a dos bebés.
"Lo que supone un gran salto es poder utilizar potencialmente piezas donadas que de otro modo no podrían utilizarse." Dijo Fenton.
El Dr. Joseph Turek, jefe de cirugía cardíaca pediátrica de Duke Health y cirujano que creó el trasplante parcial de corazón, dijo que cree que podría ayudar a cientos de niños cada año en Estados Unidos.
"Creo que, en última instancia, estará limitado por el número de donantes," Turek, autor principal del nuevo estudio.
"Hay 500 trasplantes de corazón pediátricos que hacemos al año en este país, por lo que para la gran mayoría de esos niños que reciben corazones, tendrían disponibles sus viejos corazones.
"Podríamos usar sus válvulas. Supongo que esto podría ayudar a más de mil niños al año, con suerte."
Un pequeño pionero
Nick y Tayler Monroe, los padres de Owen, se enteraron de que tenía un defecto cardíaco grave cuando acudieron a un examen de ultrasonido en profundidad en su semana 20 de desarrollo.
Owen tenía un raro defecto de nacimiento llamado arteriosis troncal.
Normalmente, las personas tienen dos vasos sanguíneos principales que salen de la parte superior del corazón.
Una, la arteria pulmonar, envía sangre azul sin oxígeno a los pulmones para que recojan más, mientras que la otra, la aorta, envía sangre roja rica en oxígeno para alimentar el resto del cuerpo.
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En la arteriosis trunca, que afecta a unos 250 bebés que nacen en EE. UU. cada año, estos dos vasos se fusionan, lo que permite que la sangre oxigenada y desoxigenada se mezcle.
También carecen de una válvula necesaria para evitar que la sangre fluya hacia atrás, y muchos con esta afección nacen con un agujero entre las dos cámaras inferiores de bombeo del corazón.
Los bebés con tronco arterioso suelen sufrir angustia poco después del nacimiento.
Demasiada sangre fluye hacia sus pulmones, forzando los diminutos sacos de aire.
Debido a que su sangre no está bien oxigenada, es posible que se vean azules y tengan que esforzarse más para respirar.
"Entonces, incluso antes de que naciera, sabíamos que iba a tener una cirugía a corazón abierto muy joven y luego probablemente iba a tener un puñado de cirugías antes de que fuera un adolescente y luego un par más a lo largo de su vida. ," dijo Nick Monroe.
Pero el caso de Owen era aún más grave, explicó Turek.
Normalmente, cuando un niño tiene arteriosis trunca, los cirujanos necesitan reemplazar sólo la válvula cardíaca pulmonar con la que no nacieron.
A menudo pueden guardar y utilizar la única válvula que el niño tiene para que sirva como válvula aórtica.
En el caso de Owen, ni siquiera la única válvula que tenía no funcionó bien.
Un médico que vio su primera ecografía posparto pensó que Owen necesitaría un trasplante de corazón completo.
Pero al día siguiente, Turek se acercó a los padres de Owen y les presentó una alternativa: había estado practicando una nueva técnica que podría reemplazar sólo las partes defectuosas del corazón de Owen con vasos vivos y válvulas de un donante recientemente fallecido.
Tayler Monroe, la madre de Owen, le preguntó al médico cuántas veces se había realizado el procedimiento.
"Dijo: «Lo he hecho cinco veces, con lechones». " dijo Nick Monroe.
Tomar la decisión de ser el primero.
Turek les dijo que si todo iba bien, Owen no necesitaría más cirugías a corazón abierto.
Si reparaba el corazón de Owen utilizando válvulas congeladas extraídas de cadáveres, su hijo sólo tenía un 50 por ciento de posibilidades de sobrevivir.
Monroe dice que se dieron cuenta de que era arriesgado, pero también sabían que su hijo tal vez no sobreviviría de otra manera.
Ya padecía insuficiencia cardíaca.
El hospital no pudo darle un bypass cardiopulmonar llamado ECMO que le salvó la vida porque su corazón dañado no habría podido soportarlo.
"Así que no tenían ninguna atención de emergencia que pudieran brindarle, como tampoco la tenían ya." dijo Monroe.
"Todo el mundo siempre nos dice: «debe haber sido una decisión muy difícil», pero cuando estás contra la pared y luego tu cirujano dice: «bueno, aquí tienes un salvavidas», aprovechas la oportunidad," él dijo.
"Lo vimos como la mejor oportunidad para que nuestro hijo tuviera posibilidades de sobrevivir."
Acordaron probar el trasplante parcial y luego esperaron.
"Todos los días parecía tan ictérico que se podía sentir la tensión en el suelo. Cada vez que teníamos rondas. Cómo pesaba sobre todos," dijo Monroe.
"Todo el personal de esa unidad, todas las enfermeras, todos los becarios y todos los médicos, siempre dicen: ‘no hay cambios’. No hay buenas noticias."
La madre de Owen es enfermera de UCI pediátrica.
Sabía muy bien lo que estaba sucediendo y Monroe dijo que se las arregló separando sus emociones de su comprensión clínica.
"Cuando estábamos en el hospital, ella estaba en modo enfermera, por lo que era muy analítica y lógica y sabía lo que hacían todos los números en todas las bombas y era muy buena haciendo preguntas a los médicos." dijo Monroe.
Pero cuando regresó a su habitación en la Casa Ronald McDonald por la noche, dijo Monroe, pudo oírla llorar en la ducha. "porque es muy agotador emocionalmente y sólo puedes separarte hasta cierto punto".
Después de más de dos semanas, tuvieron la primera chispa de esperanza: el hospital había encontrado un corazón compatible.
El músculo cardíaco del donante no era apto para el trasplante, pero las válvulas y los vasos sanguíneos podrían ayudar a Owen.
El personal transmitió la buena noticia la mañana del 22 de abril de 2022.
A las 3 de la tarde, Owen estaba en cirugía.
"Y entonces estamos sentados en la sala de espera de la unidad de cuidados intensivos, y pasan las horas, y realmente no quieres ver televisión ni hacer nada." dijo Monroe.
"Simplemente estamos mirando al vacío, esperando la próxima llamada telefónica."
Finalmente, alrededor de la medianoche, Turek salió para decirles que el procedimiento había terminado.
Todo había ido bien.
Desde entonces, nada ha podido detener a Owen, quien ahora es un niño feliz y activo que está alcanzando sus hitos de desarrollo.
"Lo más sorprendente de toda esta experiencia es que es casi como si su cuerpo estuviera listo para funcionar y dijera: «Esto es lo único que me pasa». Sólo arregla mi corazón y estaré listo para partir.’ " dijo Monroe.
Sopesando los riesgos
Hay compensaciones con los trasplantes parciales de corazón.
Owen todavía necesita medicamentos para inhibir su sistema inmunológico para que no rechace las partes trasplantadas de su corazón, pero sólo necesita una dosis baja.
Normalmente, cuando el sistema inmunológico rechaza el corazón de un donante por considerarlo extraño, está rechazando el músculo cardíaco.
No hay tantos marcadores en el tejido que forma los vasos sanguíneos y las válvulas, por lo que no es tan reactivo.
"Los pacientes normales con trasplante de corazón reciben dos agentes para controlar sus problemas de rechazo. Y Owen está tomando uno de esos dos agentes, básicamente en media dosis," dijo Turek.
Turek dice que todavía están estudiando cómo responde el cuerpo a este tipo de trasplante para ver si pueden refinar aún más su régimen.
Los medicamentos que suprimen la función inmune pueden mantener la vida, pero también hacen que las personas sean más vulnerables a las infecciones y al cáncer.
Así que el objetivo es encontrar una solución a largo plazo que no requiera ninguna.
Otro niño que recibió un trasplante parcial de corazón no necesitó ningún medicamento contra el rechazo y se encuentra bien.
"No está bajo inmunosupresión y su válvula continúa creciendo muy bien." dijo Turek.
"Sospecho que su donante era muy compatible con él."
Los Monroe están agradecidos de haber podido ayudar a Owen y, en última instancia, también a otros niños.
Si Owen hubiera recibido el tipo de reparación anterior para su corazón, dijo Nick Monroe, ya estarían planeando su tercera cirugía.
"Cuando tomamos la decisión, por supuesto, sólo pensábamos en lo mejor para nuestro hijo," él dijo.
"Pero al final del día, poder ser una especie de pionero en ayudar a otros niños a mejorar sus vidas y en cierto modo avanzar en el tratamiento de otros niños enfermos con enfermedades cardíacas congénitas… estamos muy orgullosos de haber asumido el riesgo."
