Se la conoce como la «enfermedad real» y con muy buena razón.
El trastorno hemorrágico hemofilia B fue introducido involuntariamente en las familias reales de Europa por la reina Victoria, antes de que nueve de sus descendientes murieran a causa de la enfermedad.
Entre ellos se encontraba su hijo menor, el príncipe Leopoldo, que murió una semana antes de cumplir 31 años. Había sufrido hemorragias graves cuando era niño.
Pero, si Leopold viviera hoy, habría habido nuevas esperanzas gracias a las noticias recientes de que, después de ensayos exitosos, una terapia genética que alguna vez se promocionó como «el fármaco más caro del mundo» ahora está disponible para tratar la enfermedad.
La sangre de un hemofílico carece de las cualidades que le permiten coagularse y por lo tanto la coagulación es muy lenta o no se produce.
Esto significa que pequeños golpes y rasguños pueden provocar sangrado incontrolable. Una característica curiosa es que se da exclusivamente en varones, mientras que las mujeres son las portadoras.
El príncipe Leopoldo, a quien Victoria describió como «muy delicado» cuando era niño, murió tras una pequeña caída mientras estaba de vacaciones en Cannes.
La reina Victoria introdujo sin querer la hemofilia B, un trastorno hemorrágico, en las familias reales de Europa, antes de que nueve de sus descendientes murieran a causa de la enfermedad. Arriba: Victoria con sus hijos y nietos en una boda familiar en Coburgo en 1894
La reina Victoria y su familia en Osborne House, en la isla de Wight, en 1870. Detrás de ella se encuentra su hijo menor, el príncipe Leopoldo, que padecía hemofilia y murió una semana antes de cumplir 31 años.
Su única hija, la princesa Alice, transmitió la enfermedad a sus descendientes. Conocida como «tía Alice» por su sobrina nieta, la reina Isabel II, la princesa estuvo presente en las celebraciones del Jubileo de Plata de 1977.
Murió cuatro años después, a los 97 años. Su único hijo, Rupert, vizconde Trematon, al igual que el príncipe Leopoldo, padecía hemofilia. Murió en Francia cuando el coche que conducía de París a Lyon chocó contra un árbol y volcó. Trematon sufrió una ligera fractura de cráneo, pero murió unas dos semanas después, cuando sus heridas no sanaron.
Dos de las hijas de Victoria: las princesas Alicia y Beatriz, fueron portadoras y entre ambas provocaron la propagación de la enfermedad a las casas reales de España y Rusia, con resultados desastrosos para esas dos monarquías.
La propia Victoria nunca reconoció «estas terribles enfermedades, las peores que conozco», ya que se consideraban un signo de debilidad o fragilidad en la Familia Real.
Pero ella había lamentado la falta de «algo de sangre oscura y fuerte» en su familia mucho antes de darse cuenta de que había un problema.
«Desearía que pudiéramos encontrar más príncipes y princesas de ojos negros para nuestros hijos», le dijo a su hija mayor, Vicky.
La Reina protestó diciendo que la enfermedad no provenía de su lado hannoveriano de la familia.
Pero tampoco fue por parte de su marido, el príncipe Alberto. La teoría aceptada es que se generó por una mutación espontánea en los propios genes de Victoria.
El príncipe Leopoldo, a quien Victoria describió como «muy delicado» cuando era niño, murió tras una pequeña caída mientras estaba de vacaciones en Cannes.
La reina Victoria y su familia en el momento de la boda del príncipe de Gales, con un busto del príncipe Alberto en el medio, con la princesa Alicia a la izquierda y la princesa Beatriz sentada con el brazo de la reina a su alrededor en 1863
La princesa Beatriz, hija menor de la reina Victoria y el príncipe Alberto, también era portadora de hemofilia.
La reina Victoria y el príncipe Alberto con sus nueve hijos
La reina Victoria con su familia, incluido el príncipe Waldemar de Prusia, el último miembro de la familia real que murió de hemofilia.
La princesa Alicia, duquesa de Gloucester (izquierda), y la princesa Alicia, condesa de Athlone (derecha), asisten a un evento en Covent Garden en Londres, Inglaterra, el 2 de junio de 1977. Esta última era la única hija del hijo menor de Victoria, el príncipe Leopoldo II.
La única otra muerte por hemofilia durante la vida de Victoria fue la del hijo de la princesa Alicia, Federico de Hesse, quien cayó desde una ventana del dormitorio de su madre a una balaustrada 6,1 m más abajo.
Murió a causa de una hemorragia cerebral pocas horas después.
En España, la reina Victoria Eugenia, nieta de la reina Victoria y bisabuela del rey Felipe VI, dio a luz a dos hijos hemofílicos.
El primero, Alfonso, Príncipe de Asturias, fue el heredero al trono de España desde su nacimiento hasta la abolición de la monarquía en el país en 1931 (la monarquía sería restaurada en 1975).
Murió a los 31 años en Miami cuando el automóvil en el que viajaba, conducido por una vendedora de cigarrillos de un club nocturno llamada Mildred Gaydon, se desvió para esquivar un camión y se estrelló contra una cabina telefónica.
Al principio se pensó que Alfonso sólo tenía heridas menores, pero su hemofilia le provocó una hemorragia interna fatal.
Por coincidencia, su hermano menor, Infante Gonazolo, hemofílico, también murió tras un accidente cuando su hermana, Infanta Beatriz, hizo un brusco giro para esquivar a un ciclista y se estrelló contra un muro.
Gonzales salió ileso del accidente pero pocas horas después se desplomó con un dolor intenso debido a un sangrado abdominal y murió poco después.
La más significativa de las muertes de hemofílicos reales fue la de Alexei, el tan esperado heredero varón del último zar de Rusia, Nicolás II, y su esposa Alexandra (‘Alix’), que era la nieta favorita de la reina Victoria.
En España, la reina Victoria Eugenia, nieta de la reina Victoria y bisabuela del rey Felipe VI, dio a luz a dos hijos hemofílicos. Arriba: Victoria (derecha) en Eaton Hall, en Cheshire, con su anfitriona, Shelagh, la duquesa de Westminster, en 1910
Alfonso, Príncipe de Asturias, fue el heredero al trono de España desde su nacimiento hasta la abolición de la monarquía en el país en 1931 (la monarquía sería restaurada en 1975). Padecía hemofilia y murió en un accidente de coche a los 31 años.
La enfermedad de la sangre se hizo evidente por primera vez cuando le cortaron el cordón umbilical al bebé príncipe, y su ombligo continuó sangrando durante horas.
Se observaron otros síntomas como hinchazones oscuras cuando se golpeaba un brazo o una pierna, o el dolor insoportable causado por el sangrado en las articulaciones.
La verdadera naturaleza de la salud de Alexei fue ocultada al pueblo ruso, aunque hubo muchos chismes no solo sobre el príncipe sino también sobre su madre, cuya propia salud comenzó a fallar debido al estrés constante de los recurrentes ataques de enfermedad de Alexei.
Buscó cada vez más consuelo en el misticismo de la Iglesia ortodoxa rusa y finalmente cayó bajo el hechizo de Grigori Rasputin, el campesino de cabello lacio, mal olor y ojos magnéticos.
Se había ganado la reputación de «starets» o hacedor de milagros entre los miembros de la alta sociedad rusa.
Rasputín, que llamaba a Alix «Matushka» (madre), rápidamente se volvió indispensable para sus protegidos reales, a pesar de su carácter poco moral.
Además de aliviar el sufrimiento emocional de la Emperatriz, tuvo una influencia calmante sobre Alexei y se creía que ayudó a aliviar los síntomas del niño.
Desde entonces se ha especulado que utilizó alguna forma de hipnosis con el heredero enfermo.
La creciente dependencia de la zarina de Rasputín para obtener asesoramiento, incluso en nombramientos gubernamentales, simbolizaba todo lo que estaba mal en el gobierno imperial.
Fue uno de los muchos factores que conducirían a la Revolución rusa y a la caída de la dinastía real Romanov.
Curiosamente, es gracias a Alexei que los académicos han podido diagnosticar con precisión “la enfermedad real”.
En 2009, el análisis genético de los restos óseos del príncipe asesinado mostró que todos los descendientes de Victoria estaban específicamente afectados por la hemofilia B.
La última de las víctimas reales en morir fue el príncipe Waldemar de Prusia, otro bisnieto de Victoria.
Murió en una clínica de Baviera el 1 de mayo de 1945, en los últimos días de la Segunda Guerra Mundial, sin poder recibir una transfusión de sangre cuando se agotaron los suministros.
Hasta el momento no se han identificado otros casos de hemofilia en los descendientes de la reina Victoria.
Su «terrible enfermedad» parece haber desaparecido de los genes de sus descendientes británicos, alemanes y españoles.
Lo que no ha desaparecido es la interminable fascinación por “la enfermedad real” y, en particular, por los “qué hubiera pasado si…” de la historia.
¿Qué habría pasado si, por ejemplo, Alexei no hubiera tenido hemofilia? No habría habido ninguna razón para llevar a Rasputín a la corte imperial, lo que significa que la Revolución rusa tal vez nunca hubiera sucedido.
¿Y si la princesa Alicia le hubiera transmitido el gen a su hija mayor, Victoria?
Si esta Victoria hubiera sido portadora, podría haber transmitido el título a su nieto, el príncipe Felipe, a quien presumiblemente no se le habría permitido casarse con la futura Isabel II.
